DW Bàsic

Graduació de Samuel

Què és la síndrome de Dandy-Walker?

Síndrome de Dandy-Walker és una malformació cerebral congènita que afecta el cerebel (una àrea en la part posterior del cervell que controla el moviment) i els espais plens de líquid que l'envolta. Les característiques principals d'aquesta síndrome són una ampliació del quart ventricle (un petit canal que permet que el líquid flueixi lliurement entre les zones superior i inferior del cervell i la medul · la espinal), l'absència parcial o completa del vermis del cerebel (l'àrea entre els dos hemisferis del cerebel), i la formació de quists prop de la base interna del crani. Un augment en la grandària dels espais del líquid que envolta el cervell, així com un augment de la pressió també pot estar present. La síndrome pot aparèixer de forma espectacular o desenvolupar desapercebut. Els símptomes, que solen aparèixer en la infància primerenca, inclouen el desenvolupament motor lent i augment progressiu de la mida del crani. En els nens més grans, els símptomes d'augment de la pressió intracranial, com irritabilitat, vòmits i convulsions, i signes de disfunció del cerebel com la inestabilitat, la manca de coordinació muscular, o moviments bruscos dels ulls poden ocórrer. Altres símptomes inclouen augment del perímetre cefàlic, gran en la part posterior del crani, problemes amb els nervis que controlen els ulls, cara i coll, i els patrons respiratoris anormals. Síndrome de Dandy-Walker amb freqüència s'associa amb trastorns d'altres àrees del sistema nerviós central incloent l'absència del cos callós (la zona de connexió entre els dos hemisferis cerebrals i les malformacions del cor, la cara, extremitats, dits i dits dels peus.

 

Hi ha algun tractament?

El tractament per a les persones amb Síndrome de Dandy-Walker en general consisteix en tractar els problemes associats, si és necessari. Un tub especial per drenar l'excés de líquid pot ser col · locat a l'interior del crani. Això reduirà la pressió intracranial i ajudar a controlar la inflor. Els pares de nens amb síndrome de Dandy Walker es poden beneficiar de consell genètic si tenen la intenció de tenir més fills.

Quin és el pronòstic?

L'efecte de Síndrome de Dandy-Walker en el desenvolupament intel · lectual és variable, amb alguns nens de cognició normal i altres no aconseguir un desenvolupament intel · lectual normal, fins i tot quan la hidrocefàlia es tracta a temps i correctament. La longevitat depèn de la gravetat de la síndrome i malformacions associades. La presència de múltiples defectes congènits pot escurçar la durada de la vida.

¿Quines investigacions s'estan realitzant?

L'Institut Nacional de Trastorns Neurològics i Accidents Cerebrovasculars realitza i dóna suport a una àmplia gamma d'estudis que exploren els complexos mecanismes del desenvolupament normal del cervell. El coneixement obtingut d'aquests estudis és la base fonamental per comprendre el desenvolupament anormal del cervell i ofereix l'esperança de noves formes de tractar i prevenir els trastorns del desenvolupament del cervell com ara la síndrome de Dandy-Walker.

Què és l'Aliança de Dandy-Walker?
La síndrome de Dandy-Walker Alliance, Inc és una organització sense ànim de lucre reconeguda com a exempta d'impostos sota la secció Codi de Rendes Internes 501 (c) (3). En donar a l'Aliança de Dandy-Walker, que ens ajudarà a continuar el nostre compromís d'oferir activitats educatives i informatives, programes i publicacions i el suport no partidista de recerca i esdeveniments per augmentar la consciència pública per a la Síndrome de Dandy-Walker. Donem suport tots els esforços per determinar la causa (s) de, trobar la cura per al i per pal · liar els efectes de la Síndrome de Dandy-Walker. Donacions directament a l'Aliança de Dandy-Walker són deduïbles d'impostos en la mesura permesa per la llei. Si us plau consulti el seu assessor fiscal per obtenir més informació sobre el tractament fiscal de les donacions de l'Aliança de Dandy-Walker.

Si us plau consideri fer una contribució amb el nostre formulari segur de donació en línia amb targeta de crèdit