DW Grundlæggende

Samuels Graduation

Hvad er Dandy-Walker?

Dandy-Walker syndrom er en medfødt hjerne misdannelser involverer lillehjernen (et område bagerst i hjernen, der styrer bevægelse), og de væskefyldte rum omkring det. Nøglefunktionerne i dette syndrom er en udvidelse af den fjerde ventrikel (en lille kanal, der tillader fluid at strømme frit mellem de øvre og nedre områder af hjernen og rygmarven), en delvis eller fuldstændig fraværet af den cerebellar vermis (området mellem de to cerebellare halvkugler), og cystedannelse nær den indre bunden af ​​kraniet. En stigning i størrelsen af ​​de væskerum der omgiver hjernen såvel som en stigning i trykket kan også være tilstede. Syndromet kan forekomme dramatisk eller udvikle ubemærket. Symptomer, der ofte opstår i den tidlige barndom, omfatter langsom motorisk udvikling og gradvis udvidelse af kraniet. I ældre børn, kan symptomer på øget intrakranielt tryk, såsom irritabilitet, opkast og kramper, og tegn på cerebellare dysfunktion såsom ustabilitet, mangel på muskel koordination, eller rykvise bevægelser af øjnene opstår. Andre symptomer omfatter øget hovedomfang, udbuling på bagsiden af ​​kraniet, problemer med de nerver, der styrer øjne, ansigt og hals, og unormal vejrtrækning mønstre. Dandy-Walker Syndrome er hyppigt forbundet med lidelser i andre områder af det centrale nervesystem, herunder fraværet af den corpus callosum (det forbindende området mellem de to cerebrale hemisfærer, og misdannelser i hjerte, ansigt, lemmer, fingre og tæer.

 

Er der nogen behandling?

Behandling af personer med Dandy-Walker syndrom generelt består i at behandle de dermed forbundne problemer, hvis det er nødvendigt. En særlig rør at dræne off overskydende fluid kan anbringes inde i kraniet. Dette vil reducere intrakranielle tryk og hjælpe kontrol hævelse. Forældre til børn med Dandy Walker syndrom kan have gavn af genetisk rådgivning, hvis de har til hensigt at få flere børn.

Hvad er prognosen?

Effekten af ​​Dandy-Walker syndrom om intellektuelle udvikling er variabel, med nogle børn med normal kognition og andre aldrig opnåelse af normal intellektuel udvikling, selv når hydrocephalus behandles tidligt og korrekt. Levetid afhænger af sværhedsgraden af ​​syndromet og tilhørende misdannelser. Tilstedeværelsen af ​​multiple medfødte defekter kan forkorte liv span.

Det forskning der bliver gjort?

Statens Institut for neurologiske sygdomme og slagtilfælde gennemfører og understøtter en bred vifte af undersøgelser, at udforske de komplekse mekanismer ved normal hjernens udvikling. Den viden fra disse grundlæggende studier giver grundlaget for at forstå unormal hjernens udvikling og giver håb for nye måder at behandle og forebygge udviklingsforstyrrelser hjernesygdomme såsom Dandy-Walker syndrom.

Hvad er Dandy-Walker Alliance?
The Dandy-Walker Alliance, Inc. er en ikke-for-profit organisation, er anerkendt som skattefrit i henhold til Internal Revenue Code § 501 (c) (3). I giver til Dandy-Walker Alliance, hjælper du os fortsætte vores engagement i at yde undervisning og oplysning aktiviteter, programmer og publikationer og støtte upartisk forskning og begivenheder for at øge offentlighedens opmærksomhed for Dandy-Walker syndrom. Vi støtter alle bestræbelser på at fastslå årsagen (e), finde en kur for og til forbedring af virkningerne af Dandy-Walker syndrom. Donationer direkte til Dandy-Walker Alliance er fradragsberettigede i det omfang det er tilladt ved lov. Kontakt din skatterådgiver for at få flere oplysninger om den skattemæssige behandling af donationer til Dandy-Walker Alliance.

Overvej venligst at bidrage med vores sikre online kreditkort donation formular