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Ce qui est de Dandy-Walker?

Syndrome de Dandy-Walker est une malformation cérébrale congénitale impliquant le cervelet (une zone à l'arrière du cerveau qui contrôle les mouvements) et les espaces remplie de fluide autour d'elle. Les principales caractéristiques de ce syndrome sont un élargissement du quatrième ventricule (un petit canal qui permet au fluide de circuler librement entre les zones supérieure et inférieure du cerveau et moelle épinière), une absence partielle ou totale du vermis cérébelleux (la zone entre les deux hémisphères cérébelleux), et la formation de kystes près de la base interne du crâne. Une augmentation de la taille des espaces fluides entourant le cerveau ainsi qu'une augmentation de la pression peut également être présents. Le syndrome peut apparaître de façon spectaculaire ou développer inaperçu. Les symptômes, qui apparaissent souvent dans la petite enfance, notamment le développement moteur lent et l'élargissement progressif du crâne. Chez le grand enfant, les symptômes de la pression intracrânienne accrue, comme l'irritabilité, des vomissements et des convulsions et des signes de dysfonctionnement cérébelleux comme l'instabilité, le manque de coordination musculaire, ou des mouvements saccadés des yeux peuvent se produire. D'autres symptômes incluent la circonférence crânienne accrue, bombé à l'arrière du crâne, des problèmes avec les nerfs qui contrôlent les yeux, le visage et le cou, et les modèles de respiration anormale. Syndrome de Dandy-Walker est fréquemment associée à des troubles d'autres zones du système nerveux central, y compris l'absence du corps calleux (région reliant les deux hémisphères cérébraux et des malformations du cœur, le visage, jambes, doigts et orteils.

 

Yat-il un traitement?

Traitement pour les personnes atteintes du syndrome de Dandy-Walker se compose généralement de traiter les problèmes associés, si nécessaire. Un tube spécial pour évacuer l'excès de liquide peut être placé à l'intérieur du crâne. Cela permettra de réduire la pression intracrânienne et d'aider à contrôler l'enflure. Les parents d'enfants atteints du syndrome de Dandy Walker peuvent bénéficier de conseils génétiques s'ils ont l'intention d'avoir plus d'enfants.

Quel est le pronostic?

L'effet de syndrome de Dandy-Walker sur le développement intellectuel est variable, certains enfants ayant une cognition normale et d'autres sans jamais atteindre la normale de développement intellectuel, même si l'hydrocéphalie est traitée rapidement et correctement. Longévité dépend de la sévérité du syndrome et de malformations associées. La présence de multiples anomalies congénitales peut raccourcir la durée de vie.

Quelles sont les recherches qui se fait?

L'Institut national des troubles neurologiques et des maladies mène et soutient un large éventail d'études qui explorent les mécanismes complexes du développement normal du cerveau. Les connaissances acquises grâce à ces études fondamentales constitue le fondement de la compréhension du développement cérébral anormal et offre l'espoir de nouveaux moyens pour traiter et prévenir les troubles du développement cérébral tels que le syndrome de Dandy-Walker.

Qu'est-ce que l'Alliance de Dandy-Walker?
Le Dandy-Walker Alliance, Inc est un organisme sans but lucratif reconnu comme exonérés d'impôt prévue à l'article Internal Revenue Code 501 (c) (3). En donnant à l'Alliance de Dandy-Walker, vous nous aider à poursuivre notre engagement à offrir des activités éducatives et informatives, des programmes et des publications et le soutien non partisan de recherche et d'événements pour sensibiliser le public pour le syndrome de Dandy-Walker. Nous soutenons tous les efforts pour déterminer la cause (s) de, trouver le remède et d'atténuer les effets du syndrome de Dandy-Walker. Les dons directement à l'Alliance de Dandy-Walker sont déductibles d'impôt dans la mesure permise par la loi. S'il vous plaît consulter votre conseiller fiscal pour plus d'informations concernant le traitement fiscal des dons à l'Alliance de Dandy-Walker.

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