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Graduação de Samuel

O que é Dandy-Walker?

Síndrome de Dandy-Walker é uma malformação congênita cerebral envolvendo o cerebelo (uma área na parte de trás do cérebro que controla o movimento) e os espaços cheios de fluidos em torno dele. As principais características desta síndrome são um alargamento do quarto ventrículo (um pequeno canal que permite que fluido flua livremente entre as áreas superiores e inferiores do cérebro e medula espinhal), uma ausência parcial ou total do vermis cerebelar (a área entre os dois hemisférios do cerebelo), e formação de cistos perto da base interna do crânio. Um aumento no tamanho dos espaços fluido que envolve o cérebro, bem como um aumento na pressão podem também estar presentes. A síndrome pode aparecer de forma dramática ou desenvolver despercebido. Sintomas, que geralmente ocorrem na primeira infância, incluem o desenvolvimento motor lento e progressivo alargamento do crânio. Em crianças mais velhas, os sintomas de aumento da pressão intracraniana, como vômitos, irritabilidade e convulsões, e sinais de disfunção cerebelar, como instabilidade, falta de coordenação muscular, ou movimentos bruscos dos olhos pode ocorrer. Outros sintomas incluem aumento da circunferência da cabeça, abaulamento na parte de trás do crânio, os problemas com os nervos que controlam os olhos, rosto e pescoço, e padrões respiratórios anormais. Síndrome de Dandy-Walker é freqüentemente associada a distúrbios de outras áreas do sistema nervoso central, incluindo ausência do corpo caloso (a área de ligação entre os dois hemisférios cerebrais, e malformações do coração, face, pernas, dedos e pés.

 

Existe algum tratamento?

Tratamento para indivíduos com Síndrome de Dandy-Walker geralmente consiste em tratar os problemas associados, se necessário. Um tubo especial para drenar o excesso de líquido pode ser colocado dentro do crânio. Isso vai reduzir a pressão intracraniana e ajudar a controlar o inchaço. Pais de crianças com Síndrome de Dandy Walker podem se beneficiar de aconselhamento genético se eles pretendem ter mais filhos.

Qual é o prognóstico?

O efeito da Síndrome de Dandy-Walker no desenvolvimento intelectual é variável, com algumas crianças que têm a cognição normal e outros nunca alcançar um desenvolvimento intelectual normal, mesmo quando a hidrocefalia é tratada precoce e correctamente. Longevidade depende da gravidade da síndrome e malformações associadas. A presença de múltiplos defeitos congênitos pode encurtar vida.

O que a pesquisa está sendo feito?

O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame conduz e suporta uma ampla gama de estudos que exploram os complexos mecanismos de desenvolvimento normal do cérebro. O conhecimento adquirido a partir desses estudos fundamentais fornece a base para a compreensão do desenvolvimento anormal do cérebro e oferece esperança para novas formas de tratar e prevenir distúrbios cerebrais de desenvolvimento, tais como Síndrome de Dandy-Walker.

O que é a Aliança de Dandy-Walker?
O Dandy-Walker Alliance, Inc. é uma organização sem fins lucrativos, reconhecida como isenta de impostos sob a seção Internal Revenue Code 501 (c) (3). Ao dar à Aliança Dandy-Walker, você nos ajudar a continuar nosso compromisso em oferecer atividades educativas e informativas, programas e publicações e apoio não-partidário de pesquisa e eventos para aumentar a consciência pública para a Síndrome de Dandy-Walker. Apoiamos todos os esforços para determinar a causa (s) de, encontrar a cura para e melhorar os efeitos da Síndrome de Dandy-Walker. Doações diretamente para a Aliança de Dandy-Walker são dedutíveis até o limite permitido por lei. Por favor, consulte o seu consultor fiscal para obter mais informações sobre o tratamento fiscal das doações para a Aliança de Dandy-Walker.

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