DW Основи

Самуїла Випускний

Що таке Денді-Уокера?

Денді-Уокера синдром є вроджений порок розвитку мозку, пов'язаних з мозочком (область в задній частині мозку, яка контролює рух) і заповнених рідиною простору навколо нього. Основними характеристиками цього синдрому є розширення четвертого шлуночка (невеликий канал, який дозволяє рідині вільно переміщатися між верхньою і нижньою областях головного і спинного мозку), часткова або повна відсутність хробака мозочка (область між дві півкулі мозочка), а також формування кісти у внутрішнього підстави черепа. Збільшення розміру рідини простору, що оточують мозок, а також підвищення тиску, можуть також бути присутнім. Синдром може з'являтися різко або розвиватися непомітно. Симптоми, які часто виникають в ранньому дитинстві, включають повільний розвиток двигуна та поступового розширення черепа. У дітей старшого віку, ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, такі як дратівливість, блювання, судоми, ознаки мозочкової дисфункції, такі як нестійкість, відсутність м'язової координації, або різкими рухами очей може статися. Інші симптоми включають збільшення окружності голови, опуклі в задній частині черепа, проблеми з нервами, які управляють очима, обличчя і шию, і аномальні дихання. Денді-Уокера синдром часто пов'язаний з порушеннями в інших областях центральної нервової системи, у тому числі відсутність мозолистого тіла (з'єднувального ділянки між двома півкулями, і вади розвитку серця, обличчя, кінцівок, пальців рук і ніг.

 

Чи є лікування?

Лікування людей з Денді-Уокера синдром зазвичай складається з лікування супутніх проблем, якщо це необхідно. Спеціальну трубку для відводу надлишкової рідини можуть бути розміщені всередині черепа. Це дозволить знизити внутрішньочерепний тиск і допомагає контролювати пухлина. Батьки дітей з синдромом Денді Уокера можуть отримати вигоду з генетичного консультування, якщо вони мають намір мати більше дітей.

Який прогноз?

Ефект Денді-Уокера синдром на інтелектуальний розвиток є змінною величиною, з деякими дітьми, що мають нормальний пізнання та інші ніколи не досягненні нормального інтелектуального розвитку навіть при гідроцефалії лікувати на ранніх стадіях і правильно. Довголіття залежить від тяжкості синдрому та пов'язаних з вадами розвитку. Наявність множинних вроджених дефектів може привести до скорочення тривалості життя.

Які дослідження проводяться?

Національного інституту неврологічних розладів та інсульту проводить і підтримує широкий спектр досліджень, вивчення складних механізмів нормального розвитку мозку. Знання, отримані від цих фундаментальних досліджень є основою для розуміння неправильний розвиток мозку і дає надію на нові способи лікування і профілактики порушень розвитку мозку, таких як Денді-Уокера синдром.

Що таке Денді-Уокера Альянсу?
Денді-Уокера Alliance, Inc є не некомерційна організація, визнана в якості податку при внутрішньому розділ Податкового кодексу 501 (с) (3). Даючи в Денді-Уокера Альянсу, ви допомагаєте нам продовжити наше прагнення забезпечити освітні та інформаційні заходи, програми і публікації та підтримки безпартійний дослідження та заходи з підвищення обізнаності громадськості для Денді-Уокера синдром. Ми підтримуємо всі зусилля, щоб визначити причину (и), знайти ліки і для поліпшення впливу Денді-Уокера синдром. Пожертви безпосередньо Денді-Уокера альянсу підлягають оподаткуванню в межах, що допускаються законом. Будь ласка, проконсультуйтеся з вашим податковим консультантом для отримання додаткової інформації щодо оподаткування пожертвувань в Денді-Уокера Альянсу.

Будь ласка, розглянути можливість внесення вкладу в нашу безпечну онлайн-форму карти пожертвування кредит