Ciò che è di Dandy-Walker Sindrome?
Dandy-Walker sindrome è una malformazione congenita del cervello che coinvolgono il cervelletto (una zona nella parte posteriore del cervello che controlla la circolazione) e il fluido riempito spazi intorno ad esso. Le caratteristiche principali di questa sindrome sono un allargamento del quarto ventricolo (un piccolo canale che permette fluido circolare liberamente tra la parte superiore e inferiore aree del cervello e del midollo spinale), una parziale o totale assenza del verme cerebellare (l'area tra i due emisferi cerebellari), cisti e vicino alla formazione interna base del cranio. Un aumento della dimensione del fluido spazi che circondano il cervello e un aumento della pressione può anche essere presenti. La sindrome può apparire drammaticamente o sviluppare inosservati. Sintomi, che spesso si verificano nella prima infanzia, anche a motore di sviluppo lento e progressivo allargamento del cranio. Nei bambini più grandi, i sintomi di aumento della pressione intracranica, come irritabilità, vomito e convulsioni, e segni di disfunzione cerebellare, come ad esempio instabilità, la mancanza di coordinamento muscolare, scatti o movimenti degli occhi può verificarsi. Altri sintomi includono una maggiore circonferenza testa, rigonfiamento nella parte posteriore del cranio, problemi con i nervi che controllano gli occhi, viso e collo, e modelli di respirazione anormale. Dandy-Walker sindrome è spesso associata a disturbi di altre aree del sistema nervoso centrale compresa l'assenza del corpo calloso (che collega la zona tra i due emisferi cerebrali, e malformazioni del cuore, viso, arti, le dita delle mani e dei piedi.

Non vi è alcun trattamento?
Di trattamento per persone fisiche con Dandy-Walker Sindrome generalmente consiste di trattamento dei problemi associati, se necessario. Uno speciale tubo di drenaggio di liquidi in eccesso off può essere collocato all'interno del cranio. Ciò consentirà di ridurre la pressione intracranica e aiutarlo a controllo gonfiore. Genitori di bambini con sindrome di Dandy Walker, possono beneficiare di una consulenza genetica se intendono avere più bambini.

Qual è la prognosi?
L'effetto di Dandy-Walker Sindrome di sviluppo sui diritti di proprietà intellettuale è variabile, con alcuni bambini che hanno cognizione normale e altri mai raggiungere normale sviluppo intellettuale anche quando l'idrocefalo è trattato tempestivamente e correttamente. Longevità dipende dalla gravità della sindrome e le malformazioni. La presenza di più difetti congeniti può ridurre la durata di vita.

Ciò che la ricerca si sta facendo?
L'Istituto nazionale di disturbi neurologici e ictus negli Stati Uniti d'America conduce e sostiene una vasta gamma di studi che esplorare i complessi meccanismi del normale sviluppo cerebrale. Le conoscenze acquisite da queste fondamentali studi fornisce le basi per comprendere lo sviluppo del cervello anormale e offre speranza di nuovi modi per curare e prevenire lo sviluppo del cervello malattie come il Dandy-Walker Sindrome.

Che è il Dandy-Walker Alleanza e qual è lo scopo?
Siamo un all-inclusive organizzazione composta da persone direttamente e indirettamente colpite da Dandy-Walker condivisione di un interesse collettivo a carattere educativo, informativo e di sostenere le attività non di parte di ricerca per aumentare la consapevolezza del pubblico per la nascita difetto congenito di Dandy-Walker. Appoggiamo anche tutti gli sforzi volti a determinare la causa (s), ricerca per la cura e per migliorare gli effetti di Dandy-Walker. Crediamo che i risultati di rendere disponibile alle famiglie colpite in forma organizzata e accessibili e di diffusione dei diretti e indiretti dei risultati della ricerca traslazionale siamo in grado di muoversi più rapidamente i risultati da banco per il letto in una sollecitudine.

Fonte: Istituto Nazionale di disturbi neurologici e Ictus, 2008.