Wat is Dandy-Walker syndroom?
Dandy-Walker syndroom is een aangeboren afwijking waarbij de hersenen cerebellum (een gebied aan de achterzijde van de hersenen dat de controles verkeer) en de vloeistof gevulde ruimtes eromheen. De belangrijkste kenmerken van dit syndroom zijn een uitbreiding van de vierde ventrikel (een klein kanaal waarmee de vloeistof te kunnen zich vrij tussen de bovenste en onderste delen van de hersenen en het ruggenmerg), een gedeeltelijke of volledige afwezigheid van de cerebellaire vermis (het gebied tussen cerebellaire de twee hersenhelften), en de vorming van cysten in de buurt van de interne basis van de schedel. Een verhoging van de omvang van de vloeistof ruimten rond de hersenen, alsmede een verhoging van de druk kunnen ook aanwezig zijn. Het syndroom kan lijken sterk of niet in de gaten te ontwikkelen. De symptomen, die vaak in de vroegste jeugd, onder meer trage motorische ontwikkeling en de geleidelijke uitbreiding van de schedel. Bij oudere kinderen, de symptomen van verhoogde intracraniële druk, zoals prikkelbaarheid, braken en convulsies, en tekenen van cerebellaire dysfunctie zoals unsteadiness, gebrek aan coördinatie spier-of spastische bewegingen van de ogen kan ontstaan. Andere symptomen zijn toegenomen hoofd omtrek, bolling aan de achterkant van de schedel, problemen met de zenuwen die de ogen, gezicht en nek, en abnormale ademhaling patronen. Dandy-Walker syndroom wordt vaak geassocieerd met stoornissen van andere gebieden van het centraal zenuwstelsel waaronder afwezigheid van de Corpus callosum (het aansluitende gebied tussen de twee cerebrale halfrond, en misvormingen van het hart, het gezicht, de ledematen, vingers en tenen.

Is er een behandeling?
De behandeling van personen met Dandy-Walker syndroom bestaat in principe uit van de behandeling van de daarmee samenhangende problemen, indien nodig. Een speciale buis van de afvoer van overtollige vloeistof kan worden geplaatst in de schedel. Hierdoor zal de intracraniële druk en helpt bij het controleren van de zwelling. Ouders van kinderen met het syndroom van Dandy Walker kunnen profiteren van genetische counseling als ze van plan zijn om meer kinderen.

Wat is de prognose?
Het effect van Dandy-Walker syndroom op de intellectuele ontwikkeling is variabel, met een aantal kinderen onder normale cognitie en anderen nooit bereiken van de normale intellectuele ontwikkeling, ook wanneer de hydrocephalus is vroeg en correct behandeld. Levensduur is afhankelijk van de ernst van het syndroom en de daarmee samenhangende afwijkingen. De aanwezigheid van meerdere aangeboren afwijkingen kan resulteren in een kortere levensduur.

Wat wordt er onderzoek gedaan?
Het National Institute of Neurological Disorders and Stroke in de Verenigde Staten van Amerika uitvoert en ondersteunt een breed scala aan studies die de complexe mechanismen van de normale ontwikkeling van de hersenen. De kennis uit deze fundamentele studies die de basis vormt voor een goed begrip van abnormale ontwikkeling van de hersenen en biedt hoop op nieuwe manieren te behandelen en te voorkomen ontwikkelingsstoornissen hersenen aandoeningen, zoals Dandy-Walker Syndroom.

Die is het Dandy-Walker Alliantie en wat is het doel?
Wij zijn een all-inclusive organisatie die bestaat uit personen die direct en indirect door Dandy-Walker het delen van een collectief belang bij de educatieve, informatieve activiteiten en de ondersteuning van niet-partijgebonden onderzoek naar het publiek bewuster te maken van de geboorte aangeboren defect Dandy-Walker. Wij steunen ook alle inspanningen om de oorzaak vast te stellen (s), vinden de cure en ter verbetering van de effecten van Dandy-Walker. Wij zijn van mening dat door de bevindingen beschikbaar voor getroffen families in een georganiseerde en toegankelijke manier en door het verspreiden van de directe en indirecte resultaten van translationeel onderzoek kunnen we sneller bewegen de resultaten van de bank aan het bed op een vlotte manier.

Bron: National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008.