Ce qui est de Dandy-Walker?
Dandy-Walker est une malformation congénitale du cerveau impliquant le cervelet (une zone à l'arrière du cerveau qui contrôle la circulation) et les espaces remplis de liquide autour de lui. Les principales caractéristiques de ce syndrome sont un élargissement du quatrième ventricule (un petit canal qui permet le passage des fluides de circuler librement entre les parties supérieure et inférieure des zones du cerveau et la moelle épinière), partielle ou une absence totale du vermis cérébelleux (la zone entre les deux hémisphères du cervelet), et la formation de kystes de près de la base interne du crâne. Une augmentation de la taille des espaces fluides entourant le cerveau ainsi qu'une augmentation de la pression mai également être présents. Ce syndrome peut apparaître de façon spectaculaire ou de développer inaperçu. Les symptômes, qui se produisent souvent dans la petite enfance, comprennent le ralentissement du développement moteur et l'élargissement progressif du crâne. Chez les enfants plus âgés, les symptômes de l'augmentation de la pression intracrânienne, tels que l'irritabilité, des vomissements et des convulsions, et des signes de dysfonctionnement cérébelleux tels que unsteadiness, le manque de coordination musculaire, ou mouvements saccadés des yeux mai se produisent. Les autres symptômes comprennent une plus grande circonférence de la tête, renflement à l'arrière du crâne, des problèmes avec les nerfs qui contrôlent les yeux, le visage et le cou, respiration anormale et modèles. Dandy-Walker est souvent associée à des troubles d'autres domaines du système nerveux central, y compris l'absence de corps calleux (reliant la zone située entre les deux hémisphères cérébraux et des malformations du cœur, du visage, des membres, des doigts et des orteils.

Existe-t-il un traitement?
Traitement pour les personnes ayant de Dandy-Walker est généralement constituée de traiter les problèmes qui en découlent, si nécessaire. Un tube de s'écouler l'excès de liquide mai être placé à l'intérieur du crâne. Cela permettra de réduire la pression intracrânienne et aider à maîtriser l'enflure. Les parents des enfants ayant le syndrome de Dandy Walker mai bénéficier de conseils génétiques s'ils ont l'intention d'avoir plus d'enfants.

Quel est le pronostic?
L'effet de Dandy-Walker sur le développement intellectuel est variable, certains enfants ayant la cognition normale et d'autres jamais atteindre le développement intellectuel normal même lorsque l'hydrocéphalie est traitée rapidement et correctement. La longévité dépend de la gravité de ce syndrome et de malformations associées. La présence de multiples malformations congénitales mai raccourcir la durée de vie.

Quelles recherches fait-on?
L'Institut national des troubles neurologiques et les accidents cérébrovasculaires (NINDS) organise et soutient un large éventail d'études qui explorent les mécanismes complexes de développement normal du cerveau. Les connaissances acquises lors de ces études fondamentales à la base pour comprendre le développement anormal du cerveau et donne de l'espoir de nouvelles façons de traiter et de prévenir les troubles du développement du cerveau comme les Dandy-Walker.

Qui est le Dandy-Walker Alliance et quel est le but?
Nous sommes un tout compris organisation composé de personnes directement et indirectement touchés par Dandy-Walker partage un intérêt collectif dans les établissements d'enseignement, activités d'information et de soutien non-partisane de recherche pour accroître la sensibilisation du public de la naissance défaut congénital de Dandy-Walker. Nous appuyons également tous les efforts pour déterminer la cause(s), trouver la guérison et à atténuer les effets de Dandy-Walker. Nous pensons que d'ici à tirer des conclusions à la disposition des familles touchées de manière organisée et accessible et en diffusant les résultats directs et indirects de la recherche translationnelle, nous pouvons passer plus rapidement les résultats du laboratoire au chevet des malades dans les meilleurs délais.