Apa yang disebut Dandy-Walker Syndrome?
Dandy-Walker Syndrome adalah malformasi bawaan sejak lahir (kongenital) dari cerebellum (suatu bagian belakang otak yang mengendalikan gerak) dan daerah sekitarnya yang dipenuhi oleh cairan. Ciri utama dari sindrom ini adalah pembengkakan dari ventrikel keempat (channel kecil yang mengalirkan cairan dengan bebas antara bagian atas dan bawah dari otak dan spinal cord), tidak adanya sebagian atau seluruh cerebellar vermis (bagian antara kedua hemisphere cerebellar) dan pembentukan kista (cyst) di dekat bagian bawah tengkorak. Pembesaran ruang cairan disekitar otak dan meningkatnya tekanan dalam otak juga mungkin terjadi. Sindrom ini bisa muncul secara dramatis atau berkembang tanpa terdeteksi. Gejalanya, yang sering terjadi pada permulaan masa bayi, termasuk perkembangan motorik yang terlambat dan pembesaran kepala secara bertahap. Pada anak yang lebih tua, gejala naiknya tekanan dalam otak/tengkoraknya seperti rewel, muntah dan kejang dan tanda disfungsi cerebellar seperti ketidakstabilan (saat bergerak/berjalan), kurangnya koordinasi otot atau mata bergerak-gerak dengan tidak normal. Gejaa lain termasuk peningkatan ukuran lingkaran kepala, bengkak di bagian belakang kepala, problem dengan syaraf yang engendalikan mata, wajah dan leher, dan pernafasan yang tidak normal.

Sindrom Dandy-Walker sering berhubungan dengan gangguan bagian lain dari sistem syaraf sentral (central nervous system) termasuk tidk adanya corpus callosum (bagian penghubung antara kedua bagian otak), malformasi jantung, wajah, tangan/kaki, jari-jari dan jari-jari kaki.

Apakah ada pengobatannya?
Pengobatan untuk individu dengan sindrom Dandy-Walker umumnya terdiri dari mengobati problem sampingannya, apabila diperlukan. Tube khusu untuk mendrainase/mengeluarkan cairan mungkin dipasang pada kepala. Ini akan mengurangi tekanan/desakan cairan dan membantu mengurangi pembengkakan. Orangtua anak yang mengidap Dandy Walker Syndrome mungkin akan merasakan manfaat dari konseling genetic apabila berencana untuk punya anak lagi.

Bagaimana prognosisnya?
Pengaruh dari Dandy-Walker Syndrome pada perkembangan intelektual beragam, beberapa anak tetap memiliki kemampuan kognitif normal dan lainnya tidak pernah mencapai perkembangan intelektual yang normal meskipun hidrocefalus terdeteksi secara dini dan tertangani secara benar. Kelangsungan hidup tergantung pada tingkat keakutan dan malformasi yang terjadi. Terjadinya kelainan mutli orgn bawaan mungkin memperpendek jangka waktu kehidupan.

Siapakah the Dandy-Walker Alliance dan apa tujuannya?
Kami adalah organisasi yang melibatkan semua pihak, yang terdiri dari para individu yang secara langsung dan tidak langsung terdampak oleh Dandy-Walker Syndrome, berbagi ketertarikan bersama dalam kegiatan pendidikan, informasi dan mendukung penelitian non-partisan untuk meningkatkan kesadaran publik tentang cacat bawaan sejak lahir Dandy-Walker. Kami jug mendukung semua usaha untuk mencari penyebabnya, untuk mencari obat penyembuh dan untuk meringankan dampak dari Dandy-Walker Syndrome. Kami peraya bahwa dengan mempublikasikan hasil penemuan pada para Keluarga terdampak dengan cara yang teroganisir dan mudah diakses dan dengan membagikan hasil langsung maupu tidak langsung dari penelitian translational kita bisa lebih cepat membawa hasilnya kepada pasien dengan cara yang dipercepat.

Untuk informasi selanjutnya mohon hubungi Dandy-Walker Alliance, Inc. di:
4422 Clearbrook Lane
Kensington, Maryland 20895
DC Office: +1 301 919 2653
FL Office: +1 321 446 0349
submission@dandy-walker.org