 |
|

덴디-워커 증후군
덴디-워커 증후군은 소뇌 (운동을 통제하는 두뇌의 뒤-후두엽)와 유동으로 채워진 공간의 선천적 기형이다. 이 증후군의 주요 특징은 제 4 뇌실 (액채를 두뇌 위아래와 척수 사이에 자유롭게 흐르게 이어주는 작은 수로)의 확대, 소뇌 vermis (양소뇌 반구사이)의 부분적 아니면 완전한 휴무상태와 두개골 밑의 낭종이다. 뇌의 압력증가나 뇌액 공간의 크기 증가 또한 증상이 될 수 있으며 증세는 갑자기 나타나거나 서서히 나타날 수도 있다. 보통 영아기에 자주 발생하는 병으로서, 증상은 종종 운동능력 발달의 지체와 서서히 커지는 대두증이 있다.
유아기에 증상은, 두개골내압증가에 따른 짜증, 구토, 경련과 증상과 불규칙한 운동신경, 가누지 못함, 눈이나 다른 근육통제 불안 등과 같은 뇌의 저하기능 증세와 같은 소뇌기능장애가 발생할 수 있다..
또한 두개골의 비정상적인 성장으로, 두개골 뒷부분이 커질 수도 있고, 눈, 얼굴, 목등 근육을 통제하는 신경에 문제가 있을 수 있으며, 비정상적인 호흡패턴 등도 나타날 수 있는 증상들이다..
덴디-워커 증후군은 빈번하게 말초신경 문제와 연관되며 뇌량(corpus callosum) 개의 반구사이의 연결 지역) 무형성 현상과 기형의 심장, 얼굴, 팔, 다리, 손, 발, 손가락, 발가락 등이다.
치료방법
덴디-워커 증후군을 겪는 사람들에 대한 치료는 실제로는 일반적으로 부작용을 치료하는 것들로 구성되게 된다. 밖으로 넘쳐흐르는 분비액을 배출시키는 특수한 관이 두개골 안쪽에 놓이게 된다, 이것은 두개골 내의 압력을 줄여주고 부종의 통제에 도움이 된다.
덴디-워커 증후군의 어린이들의 부모들은 만일 어린이들에 대해서 좀더 주위를 기울이고자 한다면 발병학적 상담으로부터 도움을 얻을 수 있을 것이다.
예후증
덴디-워커 증후군이 주는 지적 발달 영향은 정상적인 지적 발달에서부터 비정상 지적 발달의 아이들까지 치료와 상관없이 다양하다. 수명은 증후군의 강도와 연관됀 기형에 따라서 다르다. 합병을 가지고 있으면 더 짧아질 수 있다.
덴디-워커 연합
덴디-워커 연합의 목적은 덴디-워커에 의해 영향을 받는 모든 단체나 개인들이 모여 공공 의식을 알리고, 교육하고, 정보를 교환하고, 돕고, 선천적인병 임을 홍보하는 단체이다. 뿐만 아니라 이 단체는 덴디-워커 증후군의 원인과 치료 그리고 효과적인 임상연구를 지원한다. 새로운 정보를 환자 가족들과 단체에게 신속하게 제공 함으로서 연구단계에서 치료단계까지 간편하게 공유하는 곳이다
보다 많은 정보를 원하시면 아래의Dandy-WalkerAlliance,Inc. 으로 연락하십시요:
4422 Clearbrook Lane Kensington, Maryland 20895 DC Office: +1-301-919-2653 FL Office: +1-321-446-0349 submission@dandy-walker.org
|
 |
|
 |
|