 |
|

Šta je Dandy-Walker sindrom?
Dandy-Walker sindrom je urođena moždana deformacija malog mozga (dela mozga koji kontroliše kretanje) i delova ispunjenih tečnošću oko njega. Osnovne karakteristike ovog sindroma su uvećanje četvrte šupljine (malog kanala koji omogućava nesmetani protok tečnosti između gornjih i donjih delova mozga i kičmene moždine), delimičan ili potpuni nedostatak cerebralnog vermisa (dela mozga između dve cerebelarni hemisfere), i formiranje ciste blizu unutrašnje baze lobanje. Još neke karakteristike su i povećanje prostora za tečnost koja okružuje mozak kao i povećanje pritiska. Sindrom može da se pojavi iznenada ili da se razvija neprimetno. Simptomi, koji se obično pojavljuju u ranom detinjstvu, uključuju spor razvoj motornih funkcija i pregrisvno uvećanje lobanje. Simptomi kod starije dece uključuju povećan intrakranijalni pritisak kao što je iritacija, povraćanje, grčevi a mogu da se pojave i znakovi disfunkcije malog mozga kao što su nestabilnost, lošija koordinacija mišića ili igranje oka. Ostali simptomi su povećan obim glave, izbočine na zadnjem delu lobanje, problemi sa nervima koje kontrolišu oči, lice i vrat kao i abnormalno disanje. Dandy-Walker sindrom je često povezan sa poremećajima drugih delova centralnog nervnog sistema uključujući otsustvo corpus callosuma (dela koji povezuje dve hemisfere malog mozga, i deformacije srca, lica, udova i prstiju).
Da li postoji lek?
Lečenje osoba sa Dandy-Walker sindromom se generalno sastoji od lečenja povezanih problema, ukoliko je neophodno. Specijalna cevčica za izvlačenje viška tečnosti iz lobanje može da se ugradi. Ovaj tretman će smanjiti unutarkranijalni pritisak i pomoći će oko kontrole otoka. Bilo bi korisno da roditelji dece sa Dandy-Walker sindromom urade genetske analize ukoliko nameravaju da imaju još dece.
Kakva je prognoza?
Efekti Dandy-Walker sindroma na razvoj inteligencije je različit, neka deca se normalno razvijaju dok druga nikada ne dostignu normalni razvoj inteligencije čak i kada se hidrocefalus leči rano i pravilno. Životni vek zavisi od ozbiljnosti sindroma i pratećih deformacija. Prisustvo više urođenih defekata može da skrati životni vek.
Šta je Dandy-Walker udruženje i koji im je cilj?
Mi smo otvorena organizacija koju čine pojedinci koji su direktno i indirektno pogođeni Dandy-Walker sindromom. Delimo kolektivni interes u obrazovnim, komunikacijskim aktivnostima i podržavamo istraživanja sa ciljem upoznavanja javnosti sa urođenim Dandy-Walker defektima. Takože podržavamo sve napore da se otkrije uzrok(ci), nađe lek i ublaže posledice Dandy-Walkera. Verujemo da brzo širenje podataka porodicama koje su pogođene Dandy-Walkerom, na organizovan i pristupačan način, i kroz širenje direktnih i indirektnih rezultata i prevođenja istraživanja možemo ekspeditivno da dovedemo rezultate od klupa do kreveta.
Za više informacija kontaktirajte Dandy-Walker udruženje, Inc. na:
4422 Clearbrook Lane
Kensington, Maryland 20895
Kancelarija u Vašingtonu: +1 301 919 2653
Kancelarija na Floridi: +1 321 446 0349
submission@dandy-walker.org
|
 |
|
 |
|